血管炎症候群について
(高安動脈炎、巨細胞性動脈炎、顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症)

血管炎：血管に炎症が起きる病気

1. おもに大動脈および、枝分かれする太い血管の炎症
2. 以前は大動脈炎症候群ともいわれていた
3. 若い女性、アジア人に多い（男女比　1：9）

高安動脈炎の症状

• 全身症状（発熱、だるさ、体重減少、食欲低下など）
• 血管系症状（障害を受けた部位による）・・・血管痛、四肢跛行、脈なし、左右血圧差
• 心・肺症状（大動脈閉鎖不全症、狭心症、心筋梗塞）
• 眼症状（霧視、視力低下）
• 皮膚症状（結節性紅斑、壊疽性膿皮症）

高安動脈炎の治療

• ステロイド：プレドニゾロン　0.8-1.0mg/kgで開始。再燃が多い。
• 生物学的製剤：トシリズマブなど。
• 免疫抑制剤
• 抗血小板薬（梗塞のリスクが高い時）
• 手術が必要になることもある。

1. 大型から中型の血管を侵す肉芽腫性血管炎
2. 大動脈や頸動脈とその枝（浅側頭動脈、椎骨動脈、眼動脈）
3. 側頭動脈炎とも言われていた
4. 高齢者に多い
5. リウマチ性多発筋痛症との合併

巨細胞性動脈炎の症状

• 全身症状（発熱、だるさ、体重減少、食欲低下など）
• 頭痛、顎跛行、頭皮の痛み
• 眼症状（失明、視力低下）
• リウマチ性多発筋痛症があれば、肩・大腿周囲の筋痛、朝のこわばり

巨細胞性動脈炎の治療

• ステロイド：プレドニゾロン　0.8-1.0mg/kgで開始。視力障害があればパルス療法
• 生物学的製剤：トシリズマブ
• 免疫抑制剤
• 抗血小板薬（梗塞のリスクが高い時）
• 手術が必要になることもある

1. 小型血管に炎症を起こす病気
2. 小型血管が多い臓器（腎臓、肺、皮膚、末梢神経）に障害がおこる
3. 高齢者、アジア人に多い

顕微鏡的多発血管炎(MPA)の症状

• 全身症状（発熱、だるさ、体重減少、食欲低下など）
• 腎障害（血尿・蛋白尿などの尿検査異常、むくみなど）
• 肺症状（空咳、息切れ、血痰）
• 皮膚症状（あざ、潰瘍）
• 神経症状（しびれ、脱力）

顕微鏡的多発血管炎(MPA)の治療

• ステロイド：プレドニゾロン　0.8-1.0mg/kgで開始。再燃が多い
• 生物学的製剤：リツキシマブ
• 免疫抑制剤：シクロホスファミド水和物など
• アバコパン
• 血漿交換

1. 小型血管に炎症を起こす病気
2. かつてWegener肉芽腫症と呼ばれていた
3. 1）鼻から肺の炎症（上気道・下気道病変）、2）腎炎、3）全身の血管の炎症
4. 40～60歳の中高年齢で多い
5. 西洋人に多い

多発血管炎性肉芽腫症(GPA)の症状

• 全身症状（発熱、だるさ、体重減少、食欲低下など）
• 腎障害（血尿・蛋白尿などの尿検査異常、むくみなど）
• 肺症状（空咳息、息切れ、血痰）
• 皮膚症状（あざ、潰瘍）
• 神経症状（しびれ、脱力）

多発血管炎性肉芽腫症(GPA)の治療

• ステロイド：プレドニゾロン　0.8-1.0mg/kgで開始。再燃が多い。
• 生物学的製剤：リツキシマブ
• 免疫抑制剤：シクロホスファミド水和物など
• アバコパン
• 血漿交換

1. 気管支喘息、鼻茸が先行して、その後血管炎による症状が出現
2. かつてチャーグストラウス症候群、アレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれていた
3. 好酸球増多による炎症と血管炎による症状からなる

好酸球多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の症状

• 全身症状（発熱、だるさ、体重減少、食欲低下など）
• 末梢神経障害（しびれ、感覚低下、麻痺）
• 皮膚症状（皮疹、潰瘍）
• 肺症状（空咳、息切れ、血痰）
• 腎障害（血尿・蛋白尿などの尿検査異常、むくみなど）
• 心臓症状（呼吸困難）

好酸球多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の治療

• ステロイド：プレドニゾロン　0.8-1.0mg/kgで開始
• 免疫抑制剤：シクロホスファミド水和物など
• 生物製剤：メポリズマブ

• 血管炎症候群は完治する病気ではありませんが、治療は進歩しています。
• たくさんの薬剤が使われますが、すべてが重要です。きちんと内服しましょう。
• 疑問がある場合は主治医に相談しましょう。