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肺動脈性肺高血圧症のお薬について

監修;兵庫県立尼崎総合医療センター 薬剤部

治療薬と副作用について

肺動脈性肺高血圧症の治療は肺血管拡張薬を使用します。
主要な薬剤の作用経路は3点

  • エンドセリン
  • 一酸化窒素
  • プロスタサイクリン

症状に合わせていくつかの
お薬を組み合わせて治療します

1)エンドセリン(ET)受容体拮抗薬

エンドセリン受容体拮抗薬は、血圧を低下させ血管への負担を減少させます

注意すべき副作用

  • 頭痛、顔面の紅潮
  • 倦怠感、食欲不振 → 肝機能低下の可能性
  • 急な体重増加、息切れ → 心不全増悪の可能性
薬物間相互作用について

薬剤の血中濃度が高すぎると、副作用出現のリスクが上がり、低下しすぎると効果が発揮しづらくなります →飲み合わせや食べ合わせに注意が必要です

お薬使用する目的
リトナビル含有製剤
ダルナビル含有製剤
コビシスタット含有製剤
HIV感染症など
新型コロナウィルス
感染症など
イトラコナゾール 真菌感染症など
食べ物との相互作用について

注意すべき食べ物の例

  • グレープフルーツジュース:マシテンタン等の血中濃度が上昇
    副作用出現リスクが上昇
  • セントジョーンズワート:マシテンタン等の血中濃度が低下
    薬効が減弱
2)①ホスホジエステラーゼ5(PDE5)阻害剤

血管を拡げ、血の流れを良くします。→呼吸を楽にします

注意すべき副作用

  • 頭痛、ほてり
  • 口唇・口腔、眼など全身に紅斑やびらん→スティーヴンス・ジョンソン症候群
  • 目のかすみや見にくさ、耳の聞こえにくさ
2)②可溶性グアニル酸シクラーゼ(sCG)刺激薬

血管を拡げ、血の流れを良くします。→呼吸を楽にします

注意すべき副作用

  • 頭痛、めまい
  • 喀血、肺出血
3)①PGI2誘導体製剤

肺の血管を拡げ、血液をさらさらにして血の流れを良くします。→呼吸を楽にします

注意すべき副作用

  • 血球減少 →血尿や鼻血などの出血傾向
  • 頭痛、ほてり、顎痛
3)②PGI2受容体作動薬

肺の血管を拡げ、血液をさらさらにして血の流れを良くします。→呼吸を楽にします

注意すべき副作用

  • 頭痛、下痢、顎痛
  • 血球減少 →血尿や鼻血などの出血傾向
  • 低血圧

注意していただきたいこと

  • 主に血管が拡がることで、むくみや頭痛が副作用に挙げられます
  • 喀血や血尿など一部重症な副作用が出現することもあります
  • 予後改善には副作用をコントロールして、個人に応じた最適な量まで、増量することが重要です
    ↳ 対症療法で副作用をコントロールすることも大切です
副作用対症療法の例
頭痛鎮痛薬(ロキソプロフェンナトリウム水和物やアセトアミノフェン)の服用
下痢止瀉薬(ロペラミド®など)の服用
顎痛食事など、かみしめる前に飴やガムを食べる

副作用の症状は服用を続けると軽くなっていくことがあります(体が慣れるため)
気になる症状があれば自己中断せず、医師、薬剤師にご相談ください

薬価および指定難病の医療費助成制度について

マシテンタンなどは薬価が高く、そのため治療費は高額となる傾向にあります

  • 「肺動脈性肺高血圧症」は国が指定している指定難病です
  • 基準を満たしている方は医療費助成を受けることができます

※申請手続きや指定医療機関、難病指定医などについては、お住まいの都道府県、指定都市の窓口へお問い合わせください

まとめ

  • 血管を拡げて効果を発揮する薬剤を複数組み合わせて治療する
      ↳ 副作用には頭痛やふらつきなどが多い
  • 喀血など重篤な副作用が出た場合にはすぐに受診する
  • 気になる症状があれば自己中断せず、医師、薬剤師にご相談する
  • 妊婦さんや妊娠の可能性がある場合には注意(催奇形性リスクあり)が必要
  • 薬価はかなり高額である
      ↳ 指定難病のため、医療費助成制度がある

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